ਇਹ ਗੈਰ-ਛੂਤਕਾਰੀ ਬਿਮਾਰੀ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਡਿਪਾਜ਼ਿਟ ਦੇ ਗਠਨ ਦੁਆਰਾ ਦਰਸਾਈ ਜਾਂਦੀ ਹੈ ਜੋ ਅੰਗਾਂ ਦੇ ਆਮ ਕੰਮਕਾਜ ਨੂੰ ਬਦਲਦੀਆਂ ਹਨ। ਇਹ ਅਕਸਰ ਇੱਕ ਗੰਭੀਰ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਅੱਗੇ ਵਧਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਸਾਰੇ ਅੰਗਾਂ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ। ਸਾਨੂੰ ਇਸ ਦੁਰਲੱਭ ਬਿਮਾਰੀ ਨਾਲ ਫਰਾਂਸ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਲੋਕਾਂ ਦੀ ਕੁੱਲ ਸੰਖਿਆ ਦਾ ਸਹੀ ਪਤਾ ਨਹੀਂ ਹੈ, ਪਰ ਇਹ ਅੰਦਾਜ਼ਾ ਲਗਾਇਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਕਿ ਇਹ 1 ਵਿੱਚੋਂ 100 ਵਿਅਕਤੀ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦਾ ਹੈ। (000) ਫਰਾਂਸ ਵਿੱਚ ਹਰ ਸਾਲ, AL amyloidosis ਦੇ ਲਗਭਗ 1 ਨਵੇਂ ਕੇਸਾਂ ਦੀ ਜਾਂਚ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ। ਬਿਮਾਰੀ ਦਾ ਘੱਟ ਦੁਰਲੱਭ ਰੂਪ.

Amyloidosis ਡਿਪਾਜ਼ਿਟ ਸੰਭਾਵੀ ਤੌਰ 'ਤੇ ਸਰੀਰ ਦੇ ਲਗਭਗ ਕਿਸੇ ਵੀ ਟਿਸ਼ੂ ਅਤੇ ਅੰਗ ਵਿੱਚ ਦਿਖਾਈ ਦੇ ਸਕਦੇ ਹਨ। ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਅਕਸਰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਅੰਗਾਂ ਨੂੰ ਹੌਲੀ-ਹੌਲੀ ਨਸ਼ਟ ਕਰਕੇ ਗੰਭੀਰ ਰੂਪ ਵੱਲ ਵਧਦਾ ਹੈ: ਗੁਰਦੇ, ਦਿਲ, ਪਾਚਨ ਟ੍ਰੈਕਟ ਅਤੇ ਜਿਗਰ ਉਹ ਅੰਗ ਹਨ ਜੋ ਅਕਸਰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਹੁੰਦੇ ਹਨ। ਪਰ ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਹੱਡੀਆਂ, ਜੋੜਾਂ, ਚਮੜੀ, ਅੱਖਾਂ, ਜੀਭ ਨੂੰ ਵੀ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ ...

ਇਸ ਲਈ, ਲੱਛਣਾਂ ਦੀ ਰੇਂਜ ਬਹੁਤ ਵਿਆਪਕ ਹੈ: ਬੇਅਰਾਮੀ ਅਤੇ ਸਾਹ ਦੀ ਕਮੀ ਜਦੋਂ ਦਿਲ ਸ਼ਾਮਲ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਗੁਰਦੇ ਦੇ ਸਬੰਧ ਵਿੱਚ ਲੱਤਾਂ ਦੀ ਸੋਜ, ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਨਸਾਂ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਹੋਣ 'ਤੇ ਮਾਸਪੇਸ਼ੀ ਦੇ ਟੋਨ ਵਿੱਚ ਗਿਰਾਵਟ, ਦਸਤ / ਕਬਜ਼ ਅਤੇ ਰੁਕਾਵਟ ਦੇ ਮਾਮਲੇ ਵਿੱਚ ਗੁਰਦੇ. ਪਾਚਨ ਟ੍ਰੈਕਟ, ਆਦਿ। ਗੰਭੀਰ ਲੱਛਣ ਜਿਵੇਂ ਕਿ ਸਾਹ ਚੜ੍ਹਨਾ, ਦਸਤ ਅਤੇ ਖੂਨ ਵਹਿਣਾ ਨੂੰ ਚੇਤਾਵਨੀ ਦੇਣੀ ਚਾਹੀਦੀ ਹੈ ਅਤੇ ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਲਈ ਸਕ੍ਰੀਨਿੰਗ ਕਰਵਾਉਣੀ ਚਾਹੀਦੀ ਹੈ।

ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਇੱਕ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਦੀ ਅਣੂ ਬਣਤਰ ਨੂੰ ਬਦਲਣ ਕਰਕੇ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਇਸ ਨੂੰ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਅਘੁਲਣਸ਼ੀਲ ਬਣਾਉਂਦਾ ਹੈ। ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਫਿਰ ਅਣੂ ਜਮ੍ਹਾ ਬਣਾਉਂਦਾ ਹੈ: ਐਮੀਲੋਇਡ ਪਦਾਰਥ। ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਦੀ ਬਜਾਏ ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਦੀ ਗੱਲ ਕਰਨਾ ਵਧੇਰੇ ਸਹੀ ਹੈ, ਕਿਉਂਕਿ ਹਾਲਾਂਕਿ ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਦਾ ਇੱਕੋ ਹੀ ਕਾਰਨ ਹੈ, ਇਸਦੇ ਪ੍ਰਗਟਾਵੇ ਬਹੁਤ ਵਿਭਿੰਨ ਹਨ. ਅਸਲ ਵਿੱਚ, ਲਗਭਗ XNUMX ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਬਹੁਤ ਸਾਰੇ ਖਾਸ ਰੂਪਾਂ ਲਈ ਜ਼ਿੰਮੇਵਾਰ ਹਨ। ਹਾਲਾਂਕਿ, ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਦੀਆਂ ਤਿੰਨ ਕਿਸਮਾਂ ਪ੍ਰਮੁੱਖ ਹਨ: AL (ਇਮਯੂਨੋਗਲੋਬੂਲਿਨਿਕ), ਏਏ (ਸੋਜਸ਼) ਅਤੇ ਏਟੀਟੀਆਰ (ਟ੍ਰਾਂਸਥਾਈਰੇਟਿਨ)।

• AL amyloidosis ਕੁਝ ਚਿੱਟੇ ਰਕਤਾਣੂਆਂ (ਪਲਾਜ਼ਮਾ ਸੈੱਲਾਂ) ਦੇ ਗੁਣਾ ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਵਜੋਂ ਹੁੰਦਾ ਹੈ। ਉਹ ਐਂਟੀਬਾਡੀਜ਼ (ਇਮਯੂਨੋਗਲੋਬੂਲਿਨ) ਪੈਦਾ ਕਰਦੇ ਹਨ ਜੋ ਇਕੱਠੇ ਹੁੰਦੇ ਹਨ ਅਤੇ ਜਮ੍ਹਾ ਬਣਾਉਂਦੇ ਹਨ।
• AA amyloidosis ਉਦੋਂ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ ਜਦੋਂ ਪੁਰਾਣੀ ਸੋਜਸ਼ SAA ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਦੇ ਉੱਚ ਉਤਪਾਦਨ ਦਾ ਕਾਰਨ ਬਣਦੀ ਹੈ ਜੋ ਟਿਸ਼ੂਆਂ ਵਿੱਚ ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਬਣਾਉਂਦੀ ਹੈ।
• ਟ੍ਰਾਂਸਥਾਈਰੇਟਿਨ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ATTR ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਵਿੱਚ ਸ਼ਾਮਲ ਹੈ। ਬਿਮਾਰੀ ਦਾ ਇਹ ਰੂਪ ਜੈਨੇਟਿਕ ਹੈ. ਇੱਕ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਮਾਤਾ-ਪਿਤਾ ਨੂੰ ਆਪਣੇ ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਪਰਿਵਰਤਨ ਨੂੰ ਪਾਸ ਕਰਨ ਦਾ 50% ਜੋਖਮ ਹੁੰਦਾ ਹੈ।

ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਛੂਤਕਾਰੀ ਨਹੀਂ ਹੈ। ਮਹਾਂਮਾਰੀ ਸੰਬੰਧੀ ਅੰਕੜੇ ਸਪੱਸ਼ਟ ਤੌਰ 'ਤੇ ਦਰਸਾਉਂਦੇ ਹਨ ਕਿ ਉਮਰ ਦੇ ਨਾਲ ਜੋਖਮ ਵਧਦਾ ਹੈ (ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਦਾ ਅਕਸਰ 60-70 ਸਾਲਾਂ ਦੇ ਆਸਪਾਸ ਨਿਦਾਨ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ)। ਛੂਤ ਵਾਲੀ ਜਾਂ ਸੋਜਸ਼ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਵਾਲੇ ਲੋਕ, ਅਤੇ ਨਾਲ ਹੀ ਉਹ ਲੋਕ ਜੋ ਲੰਬੇ ਸਮੇਂ ਤੋਂ ਡਾਇਲਸਿਸ ਕਰ ਚੁੱਕੇ ਹਨ, ਵਧੇਰੇ ਕਮਜ਼ੋਰ ਹੁੰਦੇ ਹਨ। ਜਿਵੇਂ ਕਿ ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਦੇ ਕੁਝ ਰੂਪ, ਜਿਵੇਂ ਕਿ ATTR ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ, ਇੱਕ ਖ਼ਾਨਦਾਨੀ ਜੈਨੇਟਿਕ ਪਰਿਵਰਤਨ ਨਾਲ ਜੁੜੇ ਹੋਏ ਹਨ, ਜਿਨ੍ਹਾਂ ਪਰਿਵਾਰਾਂ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਜਾਂ ਇੱਕ ਤੋਂ ਵੱਧ ਮੈਂਬਰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਹੋਏ ਹਨ ਉਹਨਾਂ ਨੂੰ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ ਨਿਗਰਾਨੀ ਦਾ ਵਿਸ਼ਾ ਹੋਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ।

ਅੱਜ ਤੱਕ, ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਦੇ ਵਿਰੁੱਧ ਲੜਨ ਲਈ ਰੋਕਥਾਮ ਦਾ ਕੋਈ ਸਾਧਨ ਨਹੀਂ ਹੈ. ਸਾਰੇ ਇਲਾਜਾਂ ਵਿੱਚ ਜ਼ਹਿਰੀਲੇ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਦੇ ਉਤਪਾਦਨ ਨੂੰ ਘਟਾਉਣਾ ਸ਼ਾਮਲ ਹੈ ਜੋ ਟਿਸ਼ੂਆਂ ਵਿੱਚ ਜਮ੍ਹਾ ਅਤੇ ਇਕੱਠਾ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਉਹ ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਦੀ ਕਿਸਮ ਦੇ ਅਨੁਸਾਰ ਵੱਖ-ਵੱਖ ਹੁੰਦੇ ਹਨ:

• AL amyloidosis ਦੇ ਮਾਮਲੇ ਵਿੱਚ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਦੁਆਰਾ। ਉਸ ਦੇ ਇਲਾਜ ਵਿਚ ਵਰਤੀਆਂ ਗਈਆਂ ਦਵਾਈਆਂ ਦਿਖਾਉਂਦੀਆਂ ਹਨ। ਅਸਲ ਕੁਸ਼ਲਤਾ ਦਾ », ਨੈਸ਼ਨਲ ਸੋਸਾਇਟੀ ਆਫ ਇੰਟਰਨਲ ਮੈਡੀਸਨ (SNFMI) ਦੀ ਪੁਸ਼ਟੀ ਕਰਦਾ ਹੈ, ਜਦਕਿ ਇਹ ਸਪੱਸ਼ਟ ਕਰਦਾ ਹੈ ਕਿ ਦਿਲ ਦਾ ਦੌਰਾ ਗੰਭੀਰ ਰਹਿੰਦਾ ਹੈ।
• AA ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਕਾਰਨ ਹੋਣ ਵਾਲੀ ਸੋਜਸ਼ ਨਾਲ ਲੜਨ ਲਈ ਸ਼ਕਤੀਸ਼ਾਲੀ ਸਾੜ ਵਿਰੋਧੀ ਦਵਾਈਆਂ ਦੀ ਵਰਤੋਂ ਕਰਨਾ।
• ATTR ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਲਈ, ਜ਼ਹਿਰੀਲੇ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਨਾਲ ਕਲੋਨਾਈਜ਼ਡ ਜਿਗਰ ਨੂੰ ਬਦਲਣ ਲਈ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟ ਦੀ ਲੋੜ ਹੋ ਸਕਦੀ ਹੈ।

ਐਮੀਲੋਇਡੋਸਿਸ ਵਿਰੁੱਧ ਫ੍ਰੈਂਚ ਐਸੋਸੀਏਸ਼ਨ ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਅਤੇ ਇਸਦੇ ਇਲਾਜਾਂ ਬਾਰੇ ਬਹੁਤ ਸਾਰੀ ਜਾਣਕਾਰੀ ਪ੍ਰਕਾਸ਼ਤ ਕਰਦੀ ਹੈ, ਜੋ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਅਤੇ ਉਨ੍ਹਾਂ ਦੇ ਰਿਸ਼ਤੇਦਾਰਾਂ ਲਈ ਤਿਆਰ ਕੀਤੀ ਗਈ ਹੈ।