Creutzfeldt-Jakob ਰੋਗ ਪ੍ਰਾਇਓਨ ਰੋਗਾਂ ਵਿੱਚੋਂ ਇੱਕ ਹੈ। ਇਹ ਦੁਰਲੱਭ ਬਿਮਾਰੀਆਂ ਹਨ ਜੋ ਕੇਂਦਰੀ ਨਸ ਪ੍ਰਣਾਲੀ ਦੇ ਵਿਗਾੜ ਦੁਆਰਾ ਦਰਸਾਈਆਂ ਜਾਂਦੀਆਂ ਹਨ ਅਤੇ ਇਹਨਾਂ ਨੂੰ ਸਬਐਕਿਊਟ ਟ੍ਰਾਂਸਮਿਸਿਬਲ ਸਪੌਂਜੀਫਾਰਮ ਇਨਸੇਫੈਲੋਪੈਥੀ (TSE) ਵੀ ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ। ਇਹ ਇੱਕ ਸਾਧਾਰਨ ਪਰ ਮਾੜੇ ਪ੍ਰੋਟੀਨ, ਪ੍ਰਾਇਓਨ ਪ੍ਰੋਟੀਨ (1) ਦੇ ਦਿਮਾਗ ਵਿੱਚ ਇਕੱਠੇ ਹੋਣ ਕਾਰਨ ਹੁੰਦੇ ਹਨ। ਬਦਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, Creutzfeldt-Jakob ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਇੱਕ ਤੇਜ਼ ਅਤੇ ਘਾਤਕ ਕੋਰਸ ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਦੀ ਅਣਹੋਂਦ ਦੁਆਰਾ ਦਰਸਾਈ ਜਾਂਦੀ ਹੈ. ਫਰਾਂਸ ਵਿੱਚ ਹਰ ਸਾਲ 100 ਤੋਂ 150 ਕੇਸ ਹੁੰਦੇ ਹਨ (2)।

ਬਿਮਾਰੀ ਅਕਸਰ ਗੈਰ-ਵਿਸ਼ੇਸ਼ ਵਿਕਾਰ ਜਿਵੇਂ ਕਿ ਇਨਸੌਮਨੀਆ ਜਾਂ ਚਿੰਤਾ ਨਾਲ ਸ਼ੁਰੂ ਹੁੰਦੀ ਹੈ। ਹੌਲੀ-ਹੌਲੀ, ਯਾਦਦਾਸ਼ਤ, ਦਿਸ਼ਾ-ਨਿਰਦੇਸ਼ ਅਤੇ ਭਾਸ਼ਾ ਦੇ ਵਿਕਾਰ ਸਥਾਪਿਤ ਹੋ ਜਾਂਦੇ ਹਨ। ਇਹ ਫਿਰ ਮਨੋਵਿਗਿਆਨਕ ਵਿਕਾਰ ਦੇ ਨਾਲ-ਨਾਲ ਸੇਰੇਬੇਲਰ ਅਟੈਕਸੀਆ (ਅਸਥਿਰਤਾ ਜਦੋਂ ਗਤੀਹੀਣ ਖੜ੍ਹੇ ਹੁੰਦੇ ਹਨ ਅਤੇ ਤੁਰਦੇ ਸਮੇਂ, ਜੋ ਕਿ ਸ਼ਰਾਬੀ ਹੋਣ ਦੇ ਸਮਾਨ ਹੈ) ਦੁਆਰਾ ਪ੍ਰਗਟ ਹੁੰਦਾ ਹੈ। ਕੇਂਦਰੀ ਤੰਤੂ ਪ੍ਰਣਾਲੀ ਵਿੱਚ ਖਾਸ ਜਖਮ ਵੀ ਹੁੰਦੇ ਹਨ (ਫਲੋਰੀਡ ਪਲੇਕਸ, ਵੈਕਿਊਲਜ਼ ਨਾਲ ਘਿਰੇ ਪੀਆਰਪ੍ਰੇਸ ਦੇ ਐਮੀਲੋਇਡ ਡਿਪਾਜ਼ਿਟ)।

ਦੋਵੇਂ ਲਿੰਗ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਹਾਲਾਂਕਿ ਨੌਜਵਾਨ ਬਾਲਗਾਂ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਉੱਚ ਆਵਿਰਤੀ ਦੇ ਨਾਲ।

ਬਦਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, ਕੋਈ ਭਰੋਸੇਯੋਗ ਡਾਇਗਨੌਸਟਿਕ ਟੈਸਟ ਨਹੀਂ ਹੈ। ਇੱਕ ਇਲੈਕਟ੍ਰੋਐਂਸਫਾਲੋਗ੍ਰਾਮ (EEG) ਦਿਮਾਗ ਦੀ ਗਤੀਵਿਧੀ ਵਿੱਚ ਮੁਕਾਬਲਤਨ ਖਾਸ ਗੜਬੜ ਦੀ ਪਛਾਣ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ। MRI ਦਿਮਾਗ ਦੇ ਕੁਝ ਖੇਤਰਾਂ (ਬੇਸਲ ਗੈਂਗਲੀਆ, ਕਾਰਟੈਕਸ) ਵਿੱਚ ਖਾਸ ਅਸਧਾਰਨਤਾਵਾਂ ਨੂੰ ਪ੍ਰਗਟ ਕਰਦਾ ਹੈ ਜਿਸ ਲਈ ਕੁਝ ਵਿਭਿੰਨ ਨਿਦਾਨ ਹਨ।

ਜੇ ਇਹ ਸਾਰੇ ਕਲੀਨਿਕਲ ਅਤੇ ਪੈਰਾਕਲੀਨਿਕਲ ਤੱਤ ਕ੍ਰੂਟਜ਼ਫੀਲਡ-ਜੈਕੋਬ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦਾ ਨਿਦਾਨ ਕਰਨਾ ਸੰਭਵ ਬਣਾ ਸਕਦੇ ਹਨ, ਤਾਂ ਇਹ ਸਿਰਫ ਇੱਕ ਸੰਭਾਵਿਤ ਨਿਦਾਨ ਹੈ: ਅਸਲ ਵਿੱਚ, ਸਿਰਫ ਦਿਮਾਗ ਦੇ ਟਿਸ਼ੂ ਦੀ ਜਾਂਚ, ਮੌਤ ਤੋਂ ਬਾਅਦ ਅਕਸਰ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ, ਇਸਦੀ ਪੁਸ਼ਟੀ ਕਰਨ ਦੀ ਆਗਿਆ ਦਿੰਦੀ ਹੈ. ਨਿਦਾਨ.

Creutzfeld-Jakob ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਇੱਕੋ ਇੱਕ ਮਨੁੱਖੀ ਬਿਮਾਰੀ ਹੈ ਜੋ ਜੈਨੇਟਿਕ ਕਾਰਨ ਹੋ ਸਕਦੀ ਹੈ (ਪ੍ਰਿਓਨ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਨੂੰ ਏਨਕੋਡ ਕਰਨ ਵਾਲੇ ਜੀਨ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਪਰਿਵਰਤਨ ਦੇ ਕਾਰਨ, E200K ਪਰਿਵਰਤਨ ਸਭ ਤੋਂ ਆਮ ਹੈ), ਛੂਤ ਦਾ ਕਾਰਨ (ਦੂਸ਼ਣ ਦਾ ਸੈਕੰਡਰੀ) ਜਾਂ ਛਿੱਟੇ-ਪੱਟੇ ਰੂਪ (ਦਾ ਬੇਤਰਤੀਬ ਘਟਨਾ, ਬਿਨਾਂ ਪਰਿਵਰਤਨ ਜਾਂ ਐਕਸੋਜੇਨਸ ਪ੍ਰਿਓਨ ਦੇ ਐਕਸਪੋਜਰ ਦੇ ਲੱਭੀ ਗਈ)।

ਹਾਲਾਂਕਿ, ਸਪੋਰਾਡਿਕ ਰੂਪ ਸਭ ਤੋਂ ਆਮ ਹੈ: ਇਹ ਹਰ ਸਾਲ ਨਿਦਾਨ ਕੀਤੇ ਗਏ ਸਾਰੇ ਸਬਐਕਿਊਟ ਟ੍ਰਾਂਸਮਿਸੀਬਲ ਸਪੌਂਜੀਫਾਰਮ ਇਨਸੇਫੈਲੋਪੈਥੀਜ਼ (TSEs) ਦਾ 85% ਹੈ। ਇਸ ਸਥਿਤੀ ਵਿੱਚ, ਬਿਮਾਰੀ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ 60 ਸਾਲਾਂ ਬਾਅਦ ਪ੍ਰਗਟ ਹੁੰਦੀ ਹੈ ਅਤੇ ਲਗਭਗ 6 ਮਹੀਨਿਆਂ ਦੀ ਮਿਆਦ ਵਿੱਚ ਅੱਗੇ ਵਧਦੀ ਹੈ। ਜਦੋਂ ਬਿਮਾਰੀ ਜੈਨੇਟਿਕ ਜਾਂ ਛੂਤ ਵਾਲੀ ਹੁੰਦੀ ਹੈ, ਤਾਂ ਲੱਛਣ ਪਹਿਲਾਂ ਹੁੰਦੇ ਹਨ ਅਤੇ ਹੌਲੀ ਹੌਲੀ ਵਧਦੇ ਹਨ। ਛੂਤ ਵਾਲੇ ਰੂਪਾਂ ਵਿੱਚ, ਪ੍ਰਫੁੱਲਤ ਹੋਣ ਦੀ ਮਿਆਦ ਬਹੁਤ ਲੰਬੀ ਅਤੇ 50 ਸਾਲਾਂ ਤੋਂ ਵੱਧ ਹੋ ਸਕਦੀ ਹੈ।

ਪ੍ਰਾਇਓਨ ਪ੍ਰੋਟੀਨ (ਪੀਆਰਪੀਸੀ) ਇੱਕ ਸਰੀਰਕ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਹੈ ਜੋ ਬਹੁਤ ਸਾਰੀਆਂ ਕਿਸਮਾਂ ਵਿੱਚ ਬਹੁਤ ਸੁਰੱਖਿਅਤ ਢੰਗ ਨਾਲ ਪਾਇਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ। ਦਿਮਾਗ ਦੇ ਨਿਊਰੋਨਸ ਵਿੱਚ, ਪ੍ਰਾਇਓਨ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਆਪਣੀ ਤਿੰਨ-ਅਯਾਮੀ ਰੂਪਾਂਤਰ ਨੂੰ ਬਦਲ ਕੇ ਜਰਾਸੀਮ ਬਣ ਸਕਦਾ ਹੈ: ਇਹ ਆਪਣੇ ਆਪ ਨੂੰ ਬਹੁਤ ਕੱਸ ਕੇ ਜੋੜਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਇਸਨੂੰ ਹਾਈਡ੍ਰੋਫੋਬਿਕ, ਥੋੜਾ ਜਿਹਾ ਘੁਲਣਸ਼ੀਲ ਅਤੇ ਪਤਨ ਪ੍ਰਤੀ ਰੋਧਕ ਬਣਾਉਂਦਾ ਹੈ। ਫਿਰ ਇਸਨੂੰ "ਸਕ੍ਰੈਪੀ" ਪ੍ਰਾਇਓਨ ਪ੍ਰੋਟੀਨ (PrPsc) ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ। PrPsc ਇੱਕ ਦੂਜੇ ਨਾਲ ਇਕੱਠੇ ਹੁੰਦੇ ਹਨ ਅਤੇ ਡਿਪਾਜ਼ਿਟ ਬਣਾਉਂਦੇ ਹਨ ਜੋ ਦਿਮਾਗ ਦੇ ਸੈੱਲਾਂ ਦੇ ਅੰਦਰ ਅਤੇ ਬਾਹਰ ਗੁਣਾ ਕਰਦੇ ਹਨ, ਉਹਨਾਂ ਦੇ ਕੰਮ ਅਤੇ ਬਚਾਅ ਦੇ ਤੰਤਰ ਵਿੱਚ ਵਿਘਨ ਪਾਉਂਦੇ ਹਨ।

ਇਸ ਅਸਧਾਰਨ ਰੂਪ ਵਿੱਚ, ਪ੍ਰਾਇਓਨ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਵੀ ਆਪਣੀ ਸੰਰਚਨਾਤਮਕ ਵਿਗਾੜ ਨੂੰ ਸੰਚਾਰਿਤ ਕਰਨ ਦੇ ਸਮਰੱਥ ਹੈ: ਇੱਕ PrPsc ਦੇ ਸੰਪਰਕ ਵਿੱਚ, ਇੱਕ ਆਮ ਪ੍ਰਾਇਓਨ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਬਦਲੇ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਅਸਧਾਰਨ ਰੂਪ ਧਾਰਨ ਕਰਦਾ ਹੈ। ਇਹ ਡੋਮਿਨੋ ਪ੍ਰਭਾਵ ਹੈ.

ਵਿਅਕਤੀਆਂ ਵਿਚਕਾਰ ਪ੍ਰਸਾਰਣ ਦਾ ਜੋਖਮ

ਟਿਸ਼ੂ ਟਰਾਂਸਪਲਾਂਟੇਸ਼ਨ ਜਾਂ ਵਿਕਾਸ ਹਾਰਮੋਨਸ ਦੇ ਪ੍ਰਸ਼ਾਸਨ ਦੀ ਪਾਲਣਾ ਕਰਨ ਨਾਲ ਪ੍ਰਿਓਨ ਰੋਗਾਂ ਦਾ ਅੰਤਰ-ਵਿਅਕਤੀਗਤ ਪ੍ਰਸਾਰਣ ਸੰਭਵ ਹੈ। ਸਭ ਤੋਂ ਵੱਧ ਖ਼ਤਰਨਾਕ ਟਿਸ਼ੂ ਕੇਂਦਰੀ ਨਸ ਪ੍ਰਣਾਲੀ ਅਤੇ ਅੱਖ ਤੋਂ ਆਉਂਦੇ ਹਨ। ਕੁਝ ਹੱਦ ਤੱਕ, ਸੇਰੇਬ੍ਰੋਸਪਾਈਨਲ ਤਰਲ, ਖੂਨ ਅਤੇ ਕੁਝ ਅੰਗ (ਗੁਰਦੇ, ਫੇਫੜੇ, ਆਦਿ) ਵੀ ਅਸਧਾਰਨ ਪ੍ਰਾਇਓਨ ਨੂੰ ਸੰਚਾਰਿਤ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹਨ।

ਭੋਜਨ ਦਾ ਖਤਰਾ

 ਨਾਟਕੀ "ਪਾਗਲ ਗਊ" ਸੰਕਟ ਦੇ ਦੌਰਾਨ, 1996 ਵਿੱਚ ਦੂਸ਼ਿਤ ਭੋਜਨ ਦੀ ਖਪਤ ਦੁਆਰਾ ਪਸ਼ੂਆਂ ਤੋਂ ਮਨੁੱਖਾਂ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਾਇਓਨ ਦੇ ਪ੍ਰਸਾਰਣ ਦਾ ਸ਼ੱਕ ਸੀ। ਹੁਣ ਕਈ ਸਾਲਾਂ ਤੋਂ, ਯੂਨਾਈਟਿਡ ਕਿੰਗਡਮ 3 ਵਿੱਚ ਬੋਵਾਈਨ ਸਪੌਂਜੀਫਾਰਮ ਇਨਸੇਫੈਲੋਪੈਥੀ (BSE) ਦੀ ਇੱਕ ਮਹਾਂਮਾਰੀ ਝੁੰਡਾਂ ਨੂੰ ਮਾਰ ਰਹੀ ਹੈ। ਇਸ ਪ੍ਰਾਇਓਨ ਬਿਮਾਰੀ ਦਾ ਫੈਲਣਾ, ਜੋ ਹਰ ਸਾਲ ਹਜ਼ਾਰਾਂ ਜਾਨਵਰਾਂ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਤ ਕਰਦਾ ਹੈ, ਬਿਨਾਂ ਸ਼ੱਕ ਜਾਨਵਰਾਂ ਦੇ ਭੋਜਨ ਦੀ ਵਰਤੋਂ ਕਰਕੇ, ਲਾਸ਼ਾਂ ਤੋਂ ਪੈਦਾ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀ ਅਤੇ ਨਾਕਾਫ਼ੀ ਤੌਰ 'ਤੇ ਦੂਸ਼ਿਤ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀ। ਇਸਦਾ ਮੂਲ, ਹਾਲਾਂਕਿ, ਬਹਿਸ ਰਹਿੰਦਾ ਹੈ.

ਅੱਜ, ਪ੍ਰਾਇਓਨ ਰੋਗਾਂ ਦਾ ਕੋਈ ਖਾਸ ਇਲਾਜ ਨਹੀਂ ਹੈ. ਕੇਵਲ ਉਹ ਦਵਾਈਆਂ ਜੋ ਤਜਵੀਜ਼ ਕੀਤੀਆਂ ਜਾ ਸਕਦੀਆਂ ਹਨ ਉਹ ਹਨ ਜੋ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਵੱਖ-ਵੱਖ ਲੱਛਣਾਂ ਤੋਂ ਰਾਹਤ ਜਾਂ ਸੀਮਤ ਕਰ ਸਕਦੀਆਂ ਹਨ। ਨੈਸ਼ਨਲ ਸੀਜੇਡੀ ਸਪੋਰਟ ਯੂਨਿਟ ਦੁਆਰਾ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਅਤੇ ਉਨ੍ਹਾਂ ਦੇ ਪਰਿਵਾਰਾਂ ਨੂੰ ਡਾਕਟਰੀ, ਸਮਾਜਿਕ ਅਤੇ ਮਨੋਵਿਗਿਆਨਕ ਸਹਾਇਤਾ ਦੀ ਪੇਸ਼ਕਸ਼ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ। ਪੀਆਰਪੀਸੀ ਦੇ ਪਰਿਵਰਤਨ ਨੂੰ ਰੋਕਣ, ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਦੇ ਅਸਧਾਰਨ ਰੂਪਾਂ ਦੇ ਖਾਤਮੇ ਨੂੰ ਉਤਸ਼ਾਹਿਤ ਕਰਨ ਅਤੇ ਇਸਦੇ ਫੈਲਣ ਨੂੰ ਸੀਮਤ ਕਰਨ ਦੇ ਉਦੇਸ਼ ਨਾਲ ਨਸ਼ਿਆਂ ਦੀ ਖੋਜ ਆਸ਼ਾਵਾਦੀ ਹੈ। ਇੱਕ ਦਿਲਚਸਪ ਲੀਡ PDK1 ਨੂੰ ਨਿਸ਼ਾਨਾ ਬਣਾਉਂਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਲਾਗ ਦੇ ਦੌਰਾਨ ਸ਼ਾਮਲ ਸੈਲੂਲਰ ਵਿਚੋਲੇ ਵਿੱਚੋਂ ਇੱਕ ਹੈ। ਇਸ ਦੀ ਰੋਕਥਾਮ PrPc ਦੇ ਕਲੀਵੇਜ ਨੂੰ ਉਤਸ਼ਾਹਿਤ ਕਰਕੇ ਪਰਿਵਰਤਨ ਦੇ ਵਰਤਾਰੇ ਨੂੰ ਰੋਕਣਾ, ਅਤੇ ਨਿਊਰੋਨਸ ਦੇ ਬਚਾਅ 'ਤੇ ਇਸਦੀ ਪ੍ਰਤੀਕ੍ਰਿਤੀ ਦੇ ਨਤੀਜਿਆਂ ਨੂੰ ਘੱਟ ਕਰਨ ਲਈ ਦੋਵਾਂ ਨੂੰ ਸੰਭਵ ਬਣਾਵੇਗੀ।